[摘要] 目的 分析不同部位软组织韧带样型纤维瘤病的CT和MR影像表现，提高该肿瘤的影像诊断水平。 方法 回顾性分析16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学表现，观察病变的位置、大小、边缘、形态、密度/信号特点、强化类型。 结果 肿瘤位于腹壁6例，体积小，形态规则，与肌肉分界清；肿瘤位于腹壁外10例，体积大，形态不规则，与肌肉分界不清。所有病灶MRI均表现为肌肉内占位性病变，T1WI呈等信号、稍低或稍高信号，T2WI高于肌肉低于脂肪，T1WI、T2WI内见条带状低信号影。无论肿瘤发生在什么部位，病灶内都没有囊性坏死区。 结论CT、MR可以较为精确地显示软组织韧带样型纤维瘤病的病灶部位、形态以及范围，对该病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。
软组织韧带样型纤维瘤病，是一种相对少见的纤维组织肿瘤，年发病率大约每100万人3～4例[1]。肿瘤分腹壁型、腹壁外型及腹腔型。国内外对软组织韧带样纤维瘤病的报道较少。我们回顾性分析了16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学特征，旨在加深对该疾病的认识，以提高诊断水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集我院2000年2月～2010年9月经手术及病理证实的软组织韧带样型纤维瘤病16例，其中男9例，女7例，年龄23～65岁，平均32岁。患者病史20余天～4年，其中3例既往有剖宫产史，1例有剖腹探查病史，1例有颈部肿胀感，1例有腋下不适，1例有上肢疼痛，其余均以发现肿块就诊。
1.2 方法
所有病例均行CT平扫及增强，使用Toshiba Aquilion 16排或Siemens Sensation 16排螺旋CT，常规取仰卧位，先平扫后增强，对比剂使用欧乃派克80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。13例行MRI检查，其中10例先行平扫后增强，采用GE Signa excite 1.5T超导MR扫描仪，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），动态增强扫描对比剂使用GD-DTPA，剂量为15～20 mL，注射速率（1.5～2.0） mL/s。
1.3 统计学分析
采用SPSS16.0进行统计处理，统计学方法为Fisher’s精确检验，P < 0.05为差异有统计学意义。
2 结果
16例软组织韧带样型纤维瘤病，发生部位如下：6例（37.5%）位于腹壁，其中3例位于右侧腹直肌，2例位于左侧腹直肌，1例位于左腹外斜肌；5例为女性，其中3例有剖宫产史；腹壁外10例（62.5%），其中左侧颈部1例，右侧大腿2例，右侧腋下1例，右侧小腿3例，左上臂2例，右前臂1例。
2.1 韧带样型纤维瘤病的生长特点
见表1。腹壁型：体积相对较小（0.6 cm×1.2 cm×2.0 cm～6.0 cm×8.5 cm×10.0 cm），平均大小约为2.6 cm×4.4 cm×5.0 cm；肿块呈梭形或类圆形5例（83.3%），不规则形1例（16.7%），5例边界较清晰，1例边界不清。腹壁外型：肿瘤相对较大（2.0 cm×2.8 cm×5.0 cm～11.0 cm×18.5 cm×30.0 cm），平均大小约为4.9 cm×6.8 cm×9.0 cm；形态不规则7例（70%），呈梭形或类圆形3例（30%）；边界清晰或大部分清晰3例（30%），边界不清3例（30%），边界不规则、蟹足样浸润周围正常组织4例（40%）（封三图4）。经统计学分析，腹壁型与腹壁外型肿瘤在形态、边界表现上具有统计学差异（P < 0.05）。
表1 韧带样型纤维瘤病灶的生长特点
2.2 韧带样型纤维瘤病的影像表现
见表2。腹壁型：CT平扫表现为略低密度影4例，1例为等密度影，1例为稍高密度影，所有病例平扫密度均匀，内未见钙化或液化坏死区。CT增强后均匀强化5例，不均匀强化1例，强化程度为中度4例，显著强化2例（封三图3）。1例病例行MRI平扫，3例病例行平扫后增强，T1WI信号与周围肌肉组织相比呈等信号2例，稍低信号1例，稍高信号1例；T2WI信号均高于周围肌肉组织但低于脂肪组织信号，增强后病灶中等度强化。
腹壁外型：①CT表现：平扫略低密度影6例，等密度影4例；增强均匀强化8例，不均匀强化2例。中等度强化7例，显著强化3例。②MRI表现：2例行MRI平扫，7例行平扫后增强，主要表现为不规则软组织肿块，边缘见不同程度分叶，肿块内信号不均匀；T1WI信号与周围软组织对比呈等信号4例，稍低信号4例，稍高信号1例；T2WI呈略高于肌肉信号但低于脂肪信号影，T1WI、T2WI肿瘤内均见线条状低信号影（封三图4、图5），增强后该线条状低信号影未见明显强化（封三图4，表1、2）。
经统计学分析，腹壁型与腹壁外型肿瘤在CT上密度与增强方式、MRI上T1WI、T2WI特点及增强表现均无统计学差异（P > 0.05）。
3 讨论
韧带样型纤维瘤病也称为硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等，组织学上为良性肿瘤，一般不发生转移， 但具有局部浸润性生长的特点，无包膜。2002年WHO新的软组分类中，韧带样型纤维瘤属于肌纤维母细胞/成纤维细胞性肿瘤，生长方式为中间型（局部侵袭性）[2]。
韧带样型纤维瘤病少见，多发生于25～40岁，儿童少见[3]。临床上根据其发病的解剖部位将其主要分为3 类：腹外型（约占50%～60%）、腹壁型（约25%）、腹内型（约15%），以腹外型多见。本组病例均为原发，年龄23～65岁，平均32岁，其中腹部外型占62.5%（10/16），腹壁型占37.5%（6/16），本文与文献报道不很符合，可能与病例收集数量不多有关。韧带样型纤维瘤病发病原因不明，大多数人认为是多个因素共同致病的过程，其发生可能与腹部或盆腔手术有关，其他因素包括有怀孕、雌激素应用、外伤、家族性腺瘤性息肉病（FAP）、Gardner综合征。值得注意的是本组6例腹壁型肿瘤有3例曾有剖腹产史，1例有腹腔探查病史。
韧带样型纤维瘤病的一般特点：瘤体大小差异很大，腹壁型肿瘤体积较小，原因可能与腹壁比较表浅、肿瘤易被发现、患者就医较早、故病灶较小有关。腹壁外型由于位置较深，多数毫无症状，就诊时肿瘤体积往往已经较大。肿瘤主要有两种生长方式，一种为浸润性生长，形态很不规则，边缘没有假包膜形成，境界不清，多见于腹壁外型。本文10例腹壁外型中，形态不规则7例，占70%；边界不清及蟹足样浸润周围正常组织共7例，占70%。另一种表现为膨胀性生长，病灶一般呈圆形或椭圆形，部分可见假包膜，境界部分清楚，部分模糊，常见于腹壁型肿瘤。本文腹壁型6例，其中4例边界较清晰，占66.6%。位于四肢或颈部肿瘤，可直接侵犯肌肉或位于肌间隙，但很少累及骨骼。发生于任何部位的韧带样型纤维瘤病，钙化及液化坏死少见。
韧带样型纤维瘤病的主要影像特点：CT平扫肿瘤密度大多均匀，很少见钙化或液化坏死区，这是其CT表现的主要特征；由于肿瘤内成分不同，肿瘤表现也多样，与周围肌肉密度相比，肿瘤密度可表现为等、低或稍高，其中以等或稍低密度影为主，本组1例平扫为高密度影，术后证实为瘤内出血。腹壁型形态规则、边界清；腹壁外型肿瘤因较大，肿块多与邻近肌肉分界不清，蟹足样浸润周围正常组织，为其另一CT影像特征，增强后病灶呈均匀或不均匀强化，以均匀强化为主，等于或高于肌肉强化。
韧带样型纤维瘤病MRI特征：MR具有较高的软组织分辨率，对诊断韧带样型纤维瘤病具有重要价值。肿瘤在T1WI可呈等信号[4]、略低或略高信号[5]；在T2WI可以表现为高信号、略高信号，但大多数表现为不均匀略高信号，高于周围肌肉而低于脂肪。T1WI、T2WI多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区[4-6]。我们认为，T1WI、T2WI病灶内因含胶原纤维而导致的低信号以及T2WI病灶内非纤维部分高于肌肉而低于脂肪具有十分重要的鉴别诊断价值，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。肿瘤增强后多表现为中等程度或高度强化[4-6]，强化多比较均匀，肿瘤内致密胶原纤维多无明显强化，仍呈低信号改变，颇具特征性。少部分肿瘤轻度强化，强化不均匀，但多无坏死。
总之，CT和MRI检查可以清楚显示韧带样型纤维瘤病的位置、大小、范围及与周围结构的关系，但韧带样型纤维瘤病的CT、MRI表现复杂多样，易和其他软组织肿瘤相混淆。CT显示软组织肿块无钙化及囊变坏死区，部分具有蟹足样生长；MR表现T1WI、T2WI肿块内条带状低信号影及T2WI肿瘤呈略高信号影，高于肌肉低于脂肪，这些征象具有一定的特征性，有助于韧带样型纤维瘤病的正确诊断。
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